苯丙氨酸

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苯丙氨酸

1.以下关于高苯丙氨酸血症治疗，有误的是？2.以下关于不同年龄血苯丙氨酸理想控制范围，有误的是？3.低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法。4.苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致（）5.苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。6.在临床检查中，若血清中苯丙氨酸浓度或尿中苯丙酮酸明显增高或过量，一般可以作为什么病的诊断证据（）7.苯丙氨酸羟化酶的辅酶是（）。8.苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，易患（）9.苯丙氨酸在体内的主要代谢是经羟化作用生成下列哪种氨基酸（）10.变形杆菌属：氧化酶、脲酶、苯丙氨酸脱氨酶、KIA试验结果。11.苯丙氨酸生成酪氨酸是通过：12.苯丙酮酸尿症绝大多数是由于苯丙氨酸羟化酶基因点突变(多为错义突变)，导致肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏，致使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸而产生的先天性代谢缺陷病。苯丙氨酸羟化酶催化的反应是（）13.缺乏苯丙氨酸羟化酶可致（）14.苯丙氨酸在肠道经细菌作用可产生（）15.苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）16.缺乏苯丙氨酸羟化酶而引起的疾病是（）17.许多基因的表达具有组织特异性，一种酶缺乏不一定在所有组织中都能检出，如苯丙氨酸羟化酶必须用（）活检。18.苯丙氨酸脱氨酶试验出现哪种颜色为阳性（）19.苯丙酮尿症儿童患者会出现先天痴呆。属于常染色体隐性遗传。但如果在婴幼儿时期严格控制苯丙氨酸的摄入，可以很好地改善临床症状。以下描述错误的是？20.蛋白质中的苯丙氨酸、（）和色氨酸具有紫外吸收特性。