巨血小板综合征，其主要的病理基础为（）

A.血小板a颗粒成分缺陷

B.GPIb-/Ⅸ-V的缺陷

C.血小板致密颗粒缺陷

D.P-选择素缺陷

E.GPⅡb/Ⅲa缺陷

正确答案：B